Lupus eritematoso sistémico

Definición

Es un trastorno autoinmunitario crónico que puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos.

Nombres alternativos

Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso; Lupus eritematoso discoide

Causas

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamación prolongada (crónica).

La causa subyacente de las enfermedades autoinmunitarias no se conoce completamente.

El lupus eritematoso sistémico puede ser leve o tan grave como para causar la muerte.

La enfermedad es mucho más común en mujeres que en hombres y puede presentarse a cualquier edad, pero aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades están comprendidas entre los 10 y 50 años. Las personas de raza negra y las asiáticas resultan afectadas con más frecuencia que las personas de otras razas.

El LES puede también ser causado por ciertos fármacos. Para mayor información sobre esta causa del LES, ver el artículo sobre lupus eritematoso inducido por medicamentos.

Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen hinchazón y dolor articular. Algunas desarrollan artritis. Las articulaciones frecuentemente afectadas son los dedos de las manos, las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes abarcan:

• Dolor torácico al respirar profundamente
• Fatiga
• Fiebre sin ninguna causa
• Malestar general, inquietud, sensación de indisposición (malestar)
• Pérdida del cabello
• Úlceras bucales
• Sensibilidad a la luz solar
• Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y también puede ser generalizada.
• Inflamación de los ganglios linfáticos

Otros síntomas dependen de qué parte del cuerpo esté afectada:

• Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios de personalidad.
• Tubo digestivo: dolor abdominal, náuseas y vómitos.
• Corazón: ritmos cardíacos anormales (arritmias).
• Pulmón: expectoración con sangre y dificultad para respirar.
• Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace frío (fenómeno de Raynaud).

Algunos pacientes sólo tienen síntomas cutáneos. Esto se denomina lupus eritematoso discoide.

Pruebas y exámenes

Para hacer el diagnóstico del lupus, usted debe tener al menos 4 de 11 características típicas de la enfermedad.

El médico llevará a cabo un examen físico y auscultará el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido llamado roce cardíaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurológico.

Los exámenes empleados para diagnosticar el LES pueden ser:

• Pruebas de anticuerpos, incluyendo pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)
• Conteo sanguíneo completo
• Radiografía de tórax
• Biopsia renal
• Análisis de orina

Esta enfermedad puede alterar también los resultados de los siguientes exámenes:

• Anticuerpo antitiroglobulina
• Anticuerpo microsómico antitiroideo
• Componente 3 del complemento (C3 y C4)
• Examen de Coombs directo
• Crioglobulinas
• ESR
• Exámenes de sangre para la actividad renal
• Exámenes de sangre para la actividad hepática
• Factor reumatoideo

Esta lista no los incluye a todos.

Tratamiento

No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el objetivo del tratamiento es el control de los síntomas.

La enfermedad se puede tratar con:

• Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis y la pleuresía.
• Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel.
• Un medicamento antipalúdico (hidroxicloroquina) y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutáneos y artríticos.

Usted debe usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando está expuesto al sol.

Los síntomas graves o potencialmente mortales (tales como anemia hemolítica, compromiso cardíaco o pulmonar extenso, nefropatía o compromiso del sistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento por parte de médicos especialistas.

El tratamiento para el lupus más grave puede abarcar:

• Corticosteroides o medicamentos en altas dosis para disminuir la respuesta del sistema inmunitario.
• Fármacos citotóxicos (que bloquean el crecimiento celular) si usted no mejora con corticosteroides o si los síntomas empeoran cuando los deja de tomar. Estos medicamentos tienen efectos secundarios serios. El médico lo debe vigilar muy de cerca.

Si usted padece lupus, también es importante tener:

• Cuidado cardíaco preventivo.
• Vacunas actualizadas.
• Exámenes para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).

La psicoterapia y los grupos de apoyo pueden ayudar a aliviar la depresión y los cambios en el estado anímico que pueden ocurrir en pacientes con esta enfermedad.

Grupos de apoyo

Ver: recursos para el lupus.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico para una persona en realidad depende de la gravedad de la enfermedad.

El desenlace clínico para personas con LES ha mejorado en años recientes. Muchas personas con LES presentan síntomas leves. La enfermedad tiende a ser más activa en los primeros años después del diagnóstico y en pacientes más jóvenes (menores de 40 años).

Las mujeres con LES que queden embarazadas a menudo podrán llevar a término un embarazo seguro y dar a luz a un bebé saludable, siempre y cuando no tengan cardiopatía o nefropatía grave y el LES se esté tratando de forma apropiada. Sin embargo, la presencia de anticuerpos contra el LES puede incrementar el riesgo de un aborto.

Posibles complicaciones

Algunas personas con LES tienen depósitos anormales en las células de los riñones, lo cual lleva a que se presente una afección llamada nefritis lúpica. Los pacientes con esta afección finalmente pueden sufrir de insuficiencia renal y requerir diálisis o un trasplante de riñón.

El LES causa daño a muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas:

• Coágulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profunda) o los pulmones (embolia pulmonar).
• Destrucción de los glóbulos rojos (anemia hemolítica) o anemia por enfermedad crónica.
• Líquido alrededor del corazón (pericarditis), endocarditis o inflamación del corazón (miocarditis).
• Líquido alrededor de los pulmones (derrame pleural) y daño al tejido pulmonar.
• Complicaciones del embarazo, incluyendo aborto espontáneo.
• Accidente cerebrovascular.
• Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (trombocitopenia).
• Inflamación de los vasos sanguíneos.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si presenta síntomas de LES. Consulte igualmente si ya padece esta enfermedad y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.

Referencias

Ruiz-Irastorza G, Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Khamashta MA. Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review. Ann Rheum Dis. 2010;69:20-28.

Hahn BH, Tsao BP. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 74.

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